Myelofibrosis (MF) refertur ad myelofibrosis.Morbus etiam rarissimus est.Causa autem eius pathogenesis ignoratur.Typicae manifestationes clinicae sunt cellulae sanguinis juveniles rubrae et anemia granulocytica juvenili cum magno numero lacrimarum guttae sanguinis rubri cellae.Medulla ossis aspiratio saepe aspirationem aridam ostendit, et lienis saepe in variis osteosclerosis gradibus conspicue dilatatur.
Primaria myelofibrosis (PMF) est perturbatio clonalis myeloproliferativae (MPD) cellularum caulis hematopoieticae.Curatio myelofibrosis primariae imprimis adminicula est, etiam transfusions sanguinis.Hydroxyurea pro thrombocytosi dari potest.Periculum humilis, aegros asymptomaticos sine curatione servari potest.
Duo periodi III studia passim facta (STUDY1 et 2) in aegris cum MF fiebant (prima MF, post-geniculocytosis MF, vel thrombocythemia MF post-prima).In utroque studio, aegroti ascripti splenomegaliam palpabilem saltem 5 cm infra caveam costam habuere et mediocriter (2 factores prognosticorum) vel magnum periculum (3 vel plura prognostica) secundum consensus criteria Group Internationalis Operationis (IWG).
Dosis initialis ruxolitinib in platelet comitum fundatur.15 mg bis cotidie aegris cum platele computatis inter 100 et 200 x 10^9/L et 20 mg bis in die aegris cum lamella major quam 200 x 10^9/L.
Doses individuatae datae sunt secundum tolerabilitatem et efficaciam patientibus in platele comitibus inter 100 et 125 x 10^9/L, cum maximo pondere 20 mg bis in die;pro patientibus in platele computatis inter 75 et 100 x 10^9/L, 10 mg bis cotidie;et pro patientibus plateletum inter 50 et minus quam vel ad 75 x 10^9/L, 2 vicibus cotidie ad 5mg singulis vicibus.
Ruxolitinibest oralis JAK1 et JAK2 inhibitor tyrosinus kinasus probatus in Unione Europaea mense Augusto MMXII ad tractationem myelofibrosis medii vel summi periculi, inter myelofibrosis primariam, myelofibrosis post-geniculocytosis et thrombocythemia myelofibrosis post-primaria.Nunc, ruxolitinib Jakavi approbatur in plus quam 50 terris terrarum, inclusis Unionis Europaeae, Canadae et compluribus Asiaticis, Latinis et Americae Meridionalis.